Įvairios raumenų ir kaulų sistemos vystymosi anomalijos - gana dažna neonatinio periodo patologija. Jos vystymosi priežastys yra įvairios. Kai kurios deformacijos yra genetiškai apibrėžtos ir yra paveldimos tam tikru dažnumu (pavyzdžiui, nėra galo ar jo dalies, pirštų skaičiaus padidėjimas, jų sąveika tarpusavyje, kai kurios kūno formos).

Didžiulį galūnių defektų vystymąsi atlieka išoriniai veiksniai, ypač tie, kurie veikia nuo trečios iki septintos nėštumo savaitės. Tai yra įvairios deformacijos ir gimdos navikai bei kiti mažo dubens organai, virvelių buvimas gimdoje, vandens stygius. Visi jie, mechaniškai veikiantys besivystanti vaisius, sukelia jo netinkamą vietą gimdoje, suspaudžiant atskiras kūno dalis. Įrodyta, kad įgimtas klubo dislokavimas yra 5 kartus dažnesnis dubens išvaizda. Su juo dažniausiai būna įgimtų įgimtų kojų pėdų. Virvelių buvimas gimdoje sukelia atskirų galūnių segmentų suspaudimą, kol jie visiškai atsiskiria.
Klinika, diagnozė, gydymas

Dažniausiai diagnozuota naujagimių raumenų ir kaulų sistemos deformacija yra įgimtas klubo dislokavimas. Tai sudaro daugiau kaip 3% visų ortopedinių ligų.

Vienašalis yra labiau paplitęs

klubo sąnario trauma

ir daugiausia mergaičių.

Pagal stiprumą paskirstykite kelias sugadinimo laipsnio jungtis. Lengviausia ir dažniausia yra klubo displazija. Jis diagnozuotas 16 iš 1000 kūdikių. Tai yra ileumo (vertikalių) sąnarinio paviršiaus formos išlyginimas. Be to, aptikta šlaunikaulio galvos ir aplinkinių raumenų nepakankamumas; raumenų ir sąnarių kapsulių patologija, kuri turėtų užfiksuoti šlaunikaulio galvą veržliarakyje. Antrasis klubo sąnario pažeidimo laipsnis (subluxation) vystosi atsižvelgiant į esamus struktūrinius sutrikimus. Šiuo atveju šlaunų galva yra pasislinkta į išorę ir į viršų, jos centras nebeatitinka centro vertikalių. Tačiau jis neviršija raiščių kapsulės aparato, lieka jungties ertmėje. Sunkiausias klubo sąnario pažeidimas (dislokacija) atsiranda, kai dar labiau padidėja šlaunikaulio galva. Tuo pačiu metu viduje vyniojama elastinė jungties kapsulė, o galva yra už jungos ertmės. Kartais dislokacija įvyksta net prenataliniame laikotarpyje. Daugeliu atvejų dėl naujagimio klubo sąnario kapsulės ištempimo, klubo galva lengvai išstumiama iš vertikalės, kai kojos yra išlygintos ir taip pat lengvai grįžta, kai jos pašalinamos. Esant ilgalaikiam neatitinkančiam šlaunikaulio išsiliejimui Iliume, galvos sustojimo vietoje gali susidaryti nauja depresija. Sunkiam klubo sąnario patologijos gydymui svarbus vaidmuo yra ankstyva diagnozė. Išankstinė diagnozė turėtų būti nustatyta motinystės ligoninės etape. Ateityje vaikus 3-4 savaites ir 3 mėnesius vaikus tikrins pediatras ir ortopedinis chirurgas, kad patvirtintų diagnozę ir ištaisytų gydymą. Pagrindiniai įgimto klubo dislokavimo simptomai yra:

- slydimo ar paspaudimo simptomas. Sumaišant ir pašalinant vaiko išlenktas kojas, yra klubo sąnario paspaudimas;

klubo pagrobimo apribojimas priklauso nuo sąnarių pažeidimo laipsnio - displazija yra menkesnė nei su dislokacija. Pirmaisiais mėnesiais vaikams laikyti šlaunų smegenis su išlenktomis kojomis iki 70-90 ° yra normalus. Tačiau pagrobimo apribojimą taip pat gali lemti padidėjęs raumenų tonusas įvairiuose nervų sistemos pažeidimuose gimdoje arba jo pristatymo metu;

- ginekologinių raukšlių asimetrija randama vaiko padėtyje ant skrandžio su simetriškai pritvirtintomis kojomis. Yakhodichno-šlaunys ir paklystieji raukšliai su pakilimu ir dislokacija yra didesni nei sveikos kojos;

- apatinės galūnės sutrumpinimas yra pastebimas vaiko padėtyje ant nugaros, tiek kojos išlenktos, tiek kojos ištiesintos;

- vaiko miego metu ypač pastebima pažeistos galinės dalies posūkis (sukimas).

Jaunesniems nei 1 metų vaikams klubo sąnario patologijos klinikinė diagnozė nėra sudėtinga. Šie vaikai pradeda eiti daug vėliau, o jų eismas yra nestabilus. Dažnai randama šlakstymas ar natūralus "ančių" eismas. Siekiant išaiškinti sąnarių pažeidimo diagnozę ir mastą, naudojami papildomi tyrimo metodai. Pastaruoju metu vienintelis būdas gauti patikimą informaciją apie klubo sąnario būklę buvo radiologinis. Tačiau, plėtojant ultragarsinę diagnostiką ir šiuolaikinių skaitytuvų atsiradimą, tapo įmanoma gauti sąveikos vaizdą realiuoju laiku ir išsamiai išnagrinėti jo sudedamųjų dalių santykį skirtingose ​​naštos padėtyse, tuo pačiu išvengiant radiacijos poveikio vaiko kūnui. Gimstamos gipso sąnario patologijos gydymas turėtų prasidėti gimdymo namuose. Ekspertai didelę reikšmę teikia plataus swaddling: 1-2 vystyklai yra sulankstyti stačiakampio forma iki 20 cm pločio ir lova
tarp vaiko kojų: kojos yra užfiksuotos dar vienu vystyklu, esant lenkimo padėčiai kelio ir klubo sąnariuose. Prieš išleidžiant iš ligoninės, motina turi būti išmokyta teisingai įsišakoti. Vaikų klinikoje tokie vaikai yra registruojami ortopedijos klinikoje. Tėvai mokosi paprasčiausių fizinės terapijos (fizinės terapijos) metodų. Kai displazija pirmosiomis vaiko savaitėmis imasi specialių padangų, skiriami vitaminas B ir kalcio, pratimai, masažas. Padangoje vaikas yra iki 4-6 mėnesių. Priklausomai nuo kojos apkrova leidžiama ne anksčiau kaip po vienerių metų po radiologinio arba ultragarsinio tyrimo. Ortopedo ambulatorijoje vaikas liko iki 5 metų. Dėl klubo dislokacijos gydymo, padangos naudojamos sudėtingesnės konstrukcijos ir ilgiau. Jei vaikas jau pradėjo vaikščioti, konservatyviais metodais mažinti dislokavimą yra sunku, būtina imtis chirurginio gydymo. Gydymo pabaigoje pacientai yra ambulatorijoje iki 20 metų amžiaus. Baigiantis brendimui gali pasireikšti pasunkėjimas. Per visą stebėjimo laikotarpį nustatomi fizinės terapijos kursai. Geras efektas suteikiamas plaukiant.

Kitas paplitęs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimas vaikams yra įgimta kūno kulna. Ši patologija yra dvigubai paplitusi berniukams. Dvišalis pažeidimas dažniau nei vienašalis. Veiksniai, turintys įtakos jo raidai:

- mechaninis (tyazh gimdoje, įtemptas virkštelės virve, gimdos raumenų suspaudimas, kai trūksta vandens ir tt);

- organų klinčių pažeidimas ankstyvame prenataliniame laikotarpyje. Šiuo atveju klumpytuvo derinys su kitais defektais - skilties lūpa ir gomurys, pirštų suliejimas ir tt;

- paveldimos veiksniai;

- intrauterinė infekcija su toksoplazmoze.

Paskirkite įprastines ir netipines įgimtas kūno kulno formas. Klubinė kojė, kuri yra sukurta mechaninių veiksnių arba kartu su kita galūnių patologija, yra netipinė. Tarp tipiškų formų yra ir plaučių, susijusių su pėdos rišamųjų aparatų ir sunkiųjų kaulų patologija. Būdinga priverstinė kojų padėtis: atrodo, kad jie yra pasukti į vidų ir į priekį. Judrumas prie kulkšnies sąnario yra ribotas, ypač stiprus kaulų pavidalu. Apatinės kojos taip pat yra pasuktos į vidų. Su vaiko pėsčiomis pradedant, deformacija didėja, pėdos kaulai pradeda judėti viena nuo kitos. Naujos sąnarys gali formuotis, o senosios - atrofijos. Ypatinga yra vaikščiojimas vaikais su kaklo šakniavaisiu - jie turi vienos kojos pėdą per kito koją. Apatinės dalies raumenys blogai vystosi, o kelio sąnariai ištiesinami. Padėtis tampa nenatūraliai tiesi. Gydymas turėtų būti pradėtas kuo greičiau ir jo gali atlikti vaiko motina gydytojo nurodymu. Pradinės įgimtos kojos kojos metu kojos tvirtinamos bandant su flanelių tvarsčiais. Be to, jie atlieka specialias gimnastikos pratimus ir lengvų pėdų ir kojų masažą po kiekvieno tvarsčio pakeitimo. Visos šios procedūros turi būti apmokytos motinos. Jau ankstyvame amžiuje visi pėdos kaulai yra pagaminti iš kremzlės ir lengvai keičiasi augimo procese, veikiant gydymui. Sunkesnės kojos kojos formos pataisomos iki gipso tvarsčių įvedimo iki 20 dienų. Per šį laiką raiščių raiščių sistema atpalaiduoja kulkšnies srityje, o pėdos gali išeiti į tinkamesnę padėtį, kurioje ji vėl tvirtinama gipso kartonu. Terapinių priemonių komplekse taip pat įeina fizikinė terapija, parafinas ir ozokeritoterapija, masažas ir kojų raumenų elektrinė stimuliacija. Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas, kreipkitės į chirurgiją. Kai ligos patologija yra vykdoma 2-2,5 metų amžiaus, o su klubų kūno kaulų formos vaikai veikia po 7 metų. Syndactyly ir polydactyly yra įprasti įgimtos anemijos viršutinės galūnės.

"Syndactyly" - tai visiškai ar dalinai kelių rankų pirštų suliejimas. Dažnai kartu su kitais blogais laikais. Yra keletas formų:

- odos, kai pirštų oda yra sujungta visą savo ilgį. Dažniausiai; ^ membraninis, kai pirštai susimaišomi tarpusavyje per odos dervas, kaip plaukimo membrana;

- kaulų, kai sintezė vyksta kaulinio audinio lygyje per vieną ar daugiau pirštų falangų. Tai yra sunkiausia forma;
- Terminalas, kai sintezė veikia tik nagų falangą.

Chirurginis gydymas po 5-6 metų. Polydaktyly - deformacija su padidėjusiu pirštų skaičiumi (nuo vienos pusės iki 10). Chirurginis gydymas pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius.
Įgimta kardelės kaklas, kaip ir įgimta kaklo juosta, gali būti dėl raumenų sausgyslių, raiščių, radialinių ir ožkų kaulų nepakankamo išsivystymo. Dažniau dvišaliai. Gydymas yra tik operacinis.

Daugeliui sąnarių pažeidimų pasireiškia įgimtas artrogripozas. Šią patologiją apibūdina ryškus judesių standumas, sąnarių standumas, priverstinė galūnių padėtis (kontraktūra), dažnai lenkimo padėtyje. Be to, yra raumenų ir jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas. Įgimta artrograpsozė pasireiškia dažniu 3 iš 1000 gimusiųjų. Kartais tai gali būti paveldima. Tai dažnai pastebima, kai pasireiškia vaisiaus brendimo gleivinė ir seklus vanduo. Nėštumo metu galima nustatyti vaisiaus judrumo sumažėjimą. Liga negyvenama nuo gimimo momento, tačiau, jei jos nėra gydomos, išsivysto didelis skeleto deformacijos, kai auga vaikas. Kirmėlės įgyja cilindrinę formą, praranda savo įprastą formą, virš jų sustandanti oda. Dažniausiai pasitaikančios lenkimo sąnarys kelio, alkūnės, riešo sąnarių. Gali išsivystyti klubo, klubo kaklo, skoliozės (šlaunies išlinkio kreivumas) dislokacija. Kartais su įgimtu artrobiopu, yra kietojo gomurio, stuburo trūkumų. Santykinai retai ši liga siejama su protiniu atsilikimu. Apdorojimai apima masažą, medicininę gimnastiką, padangų padėjimą, siekiant palaipsniui ištaisyti sąnarių deformacijas ir ortopedinę chirurgiją.

Gali būti ir įgimtos deformacijos krūtinėje. Kartais jie derinami su nugarkaulio, šonkaulių, pečių ašmenų, krūtinkaulio malformacijomis. Krūtinės ląstos deformacijos turi neigiamos įtakos diafragmos, širdies, funkcijų sutrikdymui. Krūtinės formos formos krūtinėlė ("kailio krūtinė") dažnai susidaro, kai yra įgimtas bėrimasis kremzlės nepakankamumas. Ištyrus, krūtinės vidurinėje ir apatinėje dalyse yra depresija. Jis didėja skersinio dydžio; susidaro patologinės kreivės krūtinės ląstos. Kai auga vaikas, deformacija didėja, augantys šonkauliai sugriežtinami, o krūtinkaulio dalis dar labiau įstumia į krūtinę. Galų gale jis beveik tvyro ant stuburo. Širdis ir dideli indai yra suspausti, pasislinkę į kairę, o keli sukasi aplink savo ašį. Tokie vaikai pastebimai atsilieka fiziniame vystyme, sumažina sistolinį ir padidėjusią diastolinį kraujospūdį. Priešingas krūtinės ("vištienos") deformacijos variantas pasižymi padidėjusiu anteroposterioro dydžiu. Krūtinkaulys dramatiškai išsikiša į priekį, šonkauliai tvirtai priglaudžiami prie jo. Ši anomalija nepažeidžia krūtinės ertmės organų funkcijos. Konservatyvūs šių deformacijų gydymo metodai yra neveiksmingi. Chirurginis gydymas yra nurodytas po trejų metų, ypač su laipsniško piltuvo deformacija. Stuburo kakleliai yra išreikšti viso stuburo skaičiaus padidėjimu arba sumažėjimu, normaliu skersinių stuburo slankstelių skaičiaus pasikeitimu. Kartais yra slankstelių kūnų sąnarys, priekinės ar užpakalinės sekcijos nesusiejimas.

Spinalinės anomalijos kliniškai pasireiškia vyresniems vaikams, deformacijos įvairiuose skyriuose, skausmas palei stuburo. Gydymas daugiausia yra konservatyvus - dėvimi specialūs ortopediniai korsetai, ribojamas fizinis krūvis, kineziterapija, masažas, pratimais. Dėl sunkių progresyvių deformacijų nurodomas chirurginis gydymas. Viena iš žinomiausių kaukolės formų yra įgimta kraniosinostozė. Ši vystymosi anomalija yra susijusi su priešlaikine gimdos gleivine vienos ar daugiau kaukolės šarnyne. Dažnai kartu su kitomis skeleto anomalijomis. Priešlaikinis siūlų uždarymas apsaugo nuo normalaus kaulo augimo, dėl kurio susidaro deformuota kaukolė. Kai kuriais atvejais galva pailga, siaura formos, o defektas yra grynai kosmetinis pobūdis, be to, jo nėra su regėjimo sutrikimu ir neurologiniais simptomais. Kitais atvejais deformacija gali būti tokia ryški, kad sutrikdoma regos organo funkcija, lemianti aklumą. Šio tipo įgimta kryžminė sąmonė dažniausiai yra susijusi su širdies defektais, alkūnės ir kelio sąnarių deformacijomis, rankų ir kojų pirštų suliejimu. Siekiant išvengti smegenų ir galvos odos nervų suspaudimo, kuo greičiau rekomenduojamas chirurginis gydymas, nes smegenys greitai auga per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius.

Be įgimtų skeleto malformacijų, yra ir kaulų ir raumenų sistemos paveldėtų sisteminių ligų grupė. Jis remiasi genetiškai apibrėžtais sutrikusiais ryšiais, kremzlės ir kaulų audinių vystymuis prenataliniame laikotarpyje. Ši grupė apima chondrodistrofiją - ligą, kurią sukelia sutrikusios kremzlės kaulų užuomazgų susidarymas. Apibūdinamas daugybe kaulų deformacijų, nykštukas augimas. Chondrodystrofija dažnai derinama su hidrocefalija. Klinikiškai, liga diagnozuojama iškart po gimdymo. Naujagimiai turi mažą kilmę, trumputes, gana didelę galva. Įrodyta, kad apie 80% vaisių su chondrodistrofija miršta gimdoje arba gimdymo metu. Kai kurie gimę gyvi gali gyventi iki senatvės. Iš vidaus organų dalies nepastebėta bruto patologijos, psichika yra normalu. Didžiausias suaugusiųjų aukštis neviršija 120 cm. Gydymas yra konservatyvus - ortopedinis ir sanatorinis. Kartais augimo augimui naudojami anaboliniai hormonai. Chirurginis gydymas taikomas tik esant sunkioms galūnių deformacijoms. Pluoštinė osteodisplazija yra kaulų audinio vystymosi sutrikimas, dažniau pasitaiko berniukams, pasireiškia po 8-9 metų. Gali būti židinio ir daugialypės formos. Klinikinės apraiškos: kaulų deformacija su galūnių sustorėjimu ir kreivumu. Kai vienos kojos sutrumpinimas atsiranda asimetriškame apatinių galūnių pažeidime. Dažnai yra patologinių lūžių su nedideliu fiziniu krūviu ar sužeidimu. Kartais pasireiškia kaukolės kaulai, kurie keičia paciento išvaizdą. Galbūt pluoštinės displazijos derinys su kitais įgimtais defektais. Galbūt ankstyvas chirurginis gydymas yra netinkamai išsivysčiusių audinių pašalinimas ir proceso nutraukimas. Kita sisteminė skeleto liga - įgimta kaulų trapumas - taip pat yra susijusi su netobulu kaulų formavimu. Įgimtos formos vamzdinių kaulų lūžiai kyla jau gimdoje. Po gimimo žalą gali vystytis mažai pastangų - apsirengęs vaiku, žaisdamas su juo. Patologiniai lūžiai greitai auga kartu, bet ne visada teisingai, o tai sukelia tolesnes deformacijas ir galūnių sutrumpinimą. Be to, kad netobulas osteogenezė, ši liga turi mėlyną skleros spalvą, kurtumą, raumenų atrofiją ir skaldytus dantis. Dažnai pablogėja endokrininių liaukų ir fermentų funkcijos, dėl kurių pacientai gali greitai mirti. Gydymą sudaro ortopedijos prietaisų naudojimas, protezai, skirti išvengti lūžių ir galūnių deformacijų. Kartu su nepakankamu kaulų susidarymu yra žinomos priešingos formos - patologiškai tankių kaulų formavimas. Be patologijos pačioje raumenų ir skeleto sistemoje, nenormalus endokrininių liaukų (endokrininės sistemos) darbas daro didelę įtaką skeleto formavimo pažeidimui.

Su įgimta skydliaukės patologija su depresija ar visišku jo funkcijos nebuvimu, kaulų augimo vėlavimas yra ilgas, dėl ossi zacijos branduolių atsiradimo vėlavimo.

Kaulų pokyčiai yra simetriški jų galų sustorėjimo forma. Apibūdinamas kaukolės, balno nosies padidėjimas. Vaiko augimas labai sulėtėja. Gydymą sudaro pakeičiamoji terapija skydliaukės vaistais. Kartais jie imasi korekcinių ir kosmetinių operacijų. Lėtas augimas taip pat yra būdingas priekinio hipofizio įgimto nepakankamumo požymis (hipofizinis nanizmas). Suaugusiame vyne aukštis neviršija 130 cm, moterims - 120 cm. Karkasas tuo pačiu metu palaiko tinkamas proporcijas. Pakaitinis gydymas, hormoninis.